Dia 29 de Junho - Dia Mundial de Conscientização da Esclerodermia

Para alguns pacientes a Esclerodermia é apenas um incômodo, enquanto que para outros e uma doença grave e incapacitante. Apesar de já haver medicamentos que lentificam o processo, a Esclerodermia ainda não tem cura.

 

29 de junho

"Dia Mundial de Conscientização da Esclerodermia"

Essa data foi escolhida porque nesse dia em 1940 veio a óbito decorrente da esclerose sistêmica, o renomado pintor suiço naturalizado alemão Paul Klee, considerado um dos grandes pintores europeus do início do século XX. Em  suas últimas telas, ele retratava o seu sofrimento.Vale lembrar que nos dias atuais, a medicina evoluiu muito, hoje a maioria dos pacientes tem a doença controlada.Precisamos portanto que a mesma seja divulgada para que médicos, pacientes e familiares fiquem atentos aos sintomas, pois o diagnóstico precoce é essencial para um prognóstico satisfatório. 

 

ESCLERODERMIA

 

O que é esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença auto-imune, o que significa uma situação onde o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio organismo.  A esclerodermia (o nome significa “pele dura”) pode variar muito em termos de gravidade e prognóstico.   Para alguns pacientes representa apenas um incômodo, enquanto para outros é uma doença grave e incapacitante, sendo para a maioria uma doença que afeta o modo como elas vivem o seu dia a dia.  Embora existam medicações que lentificam a evolução da doença e auxiliam no controle dos sintomas, ainda não há cura para a esclerodermia.

  

ESCLEROSE SISTÊMICA

 

O que causa a esclerose sistêmica?

As causas da Esclerose Sistêmica não são completamente reconhecidas.  Contudo, já se compreende muito sobre os processos biológicos que envolvem a doença.  De fato, existem 3 processos envolvidos: anormalidades de vasos sanguíneos, fibrose (superprodução de colágeno) e disfunção do sistema imunológico (auto-imunidade).

 

Na Esclerose Sistêmica, a microvasculatura se danifica e se torna estreita.   Este processo é responsável pelo fenômeno de Raynaud e pelas úlceras isquêmicas dolorosas de polpas digitais.   Estes danos vasculares também podem afetar órgãos internos, sendo responsável pela crise renal esclerodérmica e pela hipertensão pulmonar.  Os pequenos vasos são normalmente capazes de contração (estreitamento) e dilatação (relaxamento) a fim de ajustar as necessidades de fluxo sanguíneo do organismo.   Por exemplo, quando a temperatura se torna muito fria, os vasos sanguíneos das mãos e dos pés se estreitam para manter o aquecimento central do corpo.   Contudo, na Esclerose Sistêmica, os vasos sanguíneos perdem esta capacidade normal de relaxamento, se tornando propensos a episódios de vasoespasmo (contração da musculatura da parede, ocluindo o vaso sanguíneo).  Os vasos sanguíneos se tornam muito sensíveis a temperaturas frias e outros estímulos, como estresse emocional, resultando em ataques de Raynaud.

 

A pele espessada na esclerodermia é causada por uma superprodução de colágeno.  O acúmulo anormal de tecido colágeno se chama fibrose.   O colágeno é um componente normal da pele e de muitos órgãos internos.   Contudo, na esclerodermia o balanço entre a produção e a quebra do colágeno está alterado, de maneira que um excesso de colágeno é produzido.   Na esclerodermia localizada, este processo está confinado às áreas de pele afetada.  Na Esclerose Sistêmica, o excesso de colágeno pode causar fibrose afetando coração, pulmões e tubo digestivo.  O colágeno é produzido pelos fibroblastos (um tipo de célula que é constituinte de muitos tecidos do nosso organismo), que podem ser ativados para produzirem mais colágeno que o normal.   Em circunstâncias normais, a produção de tecido cicatricial é o último passo no processo de cicatrização que ocorre após injúria tecidual ou infecção.  Isto ocorre na pele após um corte.  Os fibroblastos são ativados pelo sistema imunológico para produzir colágeno como parte do processo normal de cicatrização.  O processo cicatricial resultante resulta em diminuição da flexibilidade e disfunção dos órgãos envolvidos. 

O terceiro problema na esclerose sistêmica é a perda da regulação do sistema imunológico, resultando num ataque imunológico contra estruturas do próprio organismo.  Alguns destes auto-anticorpos são encontrados em outras doenças auto-imunes, enquanto outros são específicos de alguma doença em particular.  

Uma maneira de detectar a ativação do sistema imunológico é encontrar anticorpos no sangue atacando estruturas tissulares do próprio organismo (conhecidos como auto-anticorpos).   Um grupo específico de auto-anticorpos é encontrado na Esclerose Sistêmica.  Estes anticorpos podem ser encarados como as “pegadas” dos processos que causam a ES, porque são produzidos em circunstâncias específicas.   Não está claro qual papel estes auto-anticorpos desempenham para danificar os vasos sanguíneos ou estimular a produção de colágeno.

 

Quem desenvolve a Esclerose Sistêmica?

Existem muitas pistas para definir a suscetibilidade ao desenvolvimento da Esclerose Sistêmica.  Uma base genética para a doença é sugerida pelo fato de que a Esclerose Sistêmica é mais comum entre pessoas que têm membros de sua família com outras doenças auto-imunes, como o lupus.   Em alguns casos existe mais de um familiar com esclerodermia, embora, na grande maioria dos casos, há somente um membro da família afetado.  As mulheres têm maior propensão a desenvolver a Esclerose Sistêmica.   Fatores ambientais podem desencadear a doença num hospedeiro suscetível.   Por exemplo, a exposição à sílica pode causar esclerodermia, bem como o uso de certos medicamentos pode causar lesões de pele escleroderma-like.   A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças, enquanto que a esclerose sistêmica é mais comum nos adultos.  Contudo, a esclerodermia pode ocorrer em qualquer idade.  

 

Quais as principais manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica e como podemos diagnosticá-las?

Diversas características clínicas podem ocorrer tanto na ES difusa quanto na ES limitada. 

O fenômeno de Raynaud, por exemplo, ocorre em ambas.  O fenômeno de Raynaud é uma situação clínica onde os dedos se tornam pálidos ou azulados quando expostos ao frio, e voltam a se tornar corados após o aquecimento.   Estes episódios são causados por um vasoespamo dos pequenos vasos sanguíneos dos dedos.  À medida que o tempo passa, estes pequenos vasos sanguíneos podem ficar danificados, de maneira que a circulação pode ficar totalmente comprometida nesta área.  Este processo pode levar ao aparecimento de microulcerações de polpas digitais.   O fenômeno de Raynaud acomete mais de 95% dos pacientes, nas formas clínicas difusa e limitada, podendo causar úlceras digitais dolorosas.

 

Calcinose se refere à presença de depósitos de cálcio nas estruturas da pele.  Pode tomar a forma de nódulos firmes ou áreas como se fossem contusões que costumam ocorrer em dedos das mãos e cotovelos, mas podem acometer várias outras áreas do organismo.  Por vezes, estes depósitos de cálcio podem drenar, formando uma fístula, que estravasa material esbranquiçado, com a consistência de pasta de dente.

 

Telangiectasias são pequenas manchas vermelhas que aparecem nas mãos, braços, face e tronco.  Representam diminutos vasos sanguíneos da pele que se dilataram.   As telangiectasias não trazem nenhum perigo, mas são desagradáveis do ponto de vista cosmético, especialmente quando ocorrem na face.  A presença de telangiectasias em esôfago, estômago e intestinos pode ocorrer em alguns pacientes, e causar sangramentos.

 

O esôfago também costuma estar afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos.  A perda de sua motilidade pode acarretar engasgos freqüentes às refeições, e o refluxo do ácido gástrico para o esôfago pode causar queimação na “boca do estômago”.  O risco de extenso acometimento do tubo digestivo, com lentificação da motilidade de esôfago, estômago e intestinos, é maior nos pacientes com ES difusa.  Estes sintomas incluem o empachamento pós-prandial (sensação de ficar “estufado” por tempo prolongado após as refeições), diarréia, e alternância de diarréia e constipação intestinal.

 

Pessoas com a forma difusa da ES também podem desenvolver fibrose pulmonar(causando espessamento dos pulmões e interferindo com a respiração, também sendo conhecida como doença intersticial pulmonar) e acometimento renal e intestinal.  Todos os pacientes esclerodérmicos devem fazer teste de função pulmonar periódico a fim de monitorar o desenvolvimento da fibrose pulmonar.   Sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca persistente e falta de ar.  Contudo, nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.

 

Hipertensão pulmonar (HP) representa um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões.  Este aumento de pressão é totalmente independente da pressão arterial, comumente verificada nos braços.  Tende a correr nos pacientes com ES limitada com doença prolongada.   O sintoma mais comum é a falta de ar aos esforços.  Contudo, quando o paciente refere falta de ar, vários testes necessitam ser realizados para avaliar se a HP é a real culpada.  Em caso do ecocardiograma com Doppler (o ultrassom do coração) estar alterado, poderá haver necessidade de realizar um cateterismo do coração direito, para aferir a exata pressão nos pulmões e testar outras anormalidades que podem causar HP.  Em virtude de que atualmente existem várias medicações para tratar a HP, quanto mais precoce for o diagnóstico e tratamento, melhor tende a ser o prognóstico.

 

O acometimento renal ocorre mais freqüentemente na ES difusa, especialmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico, e geralmente se inicia com um súbito aumento da pressão arterial.  Este aumento da pressão arterial pode não ter sintomas no início.  Contudo, se não detectado e não tratado, este aumento da pressão arterial pode danificar os rins em questão de semanas, o que é conhecido como crise renal esclerodérmica.  As chave para a prevenção de um dano renal permanente são a detecção e o tratamento precoces com inibidores da enzima conversora da angiotensina.

 

 


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